متلازمة سجوجرن - ما هو وكيف لعلاج؟

متلازمة سجوجرن هي أمراض ذات طبيعة ذاتية تتميز بأعراض زيادة جفاف العين والأغشية المخاطية الفموية.

هذا هو واحد من أكثر الأمراض شيوعا في النسيج الضام ، والذي يحدث بشكل رئيسي في النساء الذين تتراوح أعمارهم بين 20 إلى 60 سنة. نادرا جدا ، يتم إصلاح المرض في الأطفال الصغار.

متلازمة سجوجرن غير قابلة للشفاء ، لذلك يجب على المريض توفير الرعاية المنتظمة للمناطق التي تعاني من مشاكل. تجدر الإشارة إلى أن علم الأمراض لا يصاحبه اضطرابات كبيرة في الجسم يمكن أن تؤدي إلى انخفاض حاد في نوعية الحياة.

تصنيف

علم الأمراض لها تصنيف خاص بها حسب السبب. وفقًا لهذا التدرج ، هناك نوعان من هذه الحالة:

  1. متلازمة سجوجرن ، والتي تتجلى بالتزامن مع أمراض أخرى من مسببات المناعة الذاتية.
  2. مرض سجوجرن ، والذي يحدث كمرض رئيسي.

وفقًا لمبدأ الأصل ومزيد من المسار ، تحدث هذه العملية:

  1. مزمنة. يختلف التقدم البطيء ، بسبب التأثير على الغدد. تستمر بدون أعراض حادة ، لكن يتجلى ذلك في حالة من الضيق المطول ذي الطبيعة العامة.
  2. تحت الحاد. يتميز هذا النوع من المرض بمظهر حاد وضرر في الأعضاء الداخلية المختلفة.

الأسباب وعوامل الخطر

لم يتم بعد دراسة الأسباب الدقيقة لتطور هذا الانتهاك ، لذلك تستند جميع الادعاءات المتعلقة بهذه القضية على أساس سنوات عديدة من المراقبة من قبل الأطباء. تجدر الإشارة إلى أن ظهور متلازمة سجوجرن عادة ما يرتبط بتأثير سلبي على الجسم من العديد من العوامل.

عندما يتم تنشيط المناعة ، يدخل المرض على الفور المرحلة النشطة للتنمية. سبب هذه العملية هو اضطرابات تنظيم الخلايا اللمفاوية ب في تفاعلات الدم وفرط الحساسية. قد يكون كل هذا مصحوبًا بنخر ، عمليات تنكسية أو ضمور في الغدد السفلية ، أو انخفاض في نشاط الغدد الدمعية واللعابية بسبب هزيمة الغدد الصماء.

نتيجة لذلك ، تحدث الآفة المرضية للألياف العصبية ، مما يؤدي إلى تجفيف الأغشية المخاطية.

فيما يتعلق بأسباب محددة ، يمكن أن تكون متلازمة سجوجرن نتيجة لما يلي:

  • ارتفاع درجة الحرارة الشديد أو انخفاض حرارة الجسم.
  • الاستخدام طويل الأجل لجرعات عالية من المخدرات ؛
  • الاضطرابات النفسية والعاطفية.
  • الاكتئاب.
  • الإجهاد الذهني ، وهو أقوى الإجهاد للجسم ؛
  • تطور أمراض أخرى من مسببات المناعة الذاتية ؛
  • تفاعلات فرط الحساسية للمواد المختلفة ؛
  • عامل وراثي.

تتطور عمليات المناعة الذاتية بسبب نقص التعويض عن الاحتياجات الأساسية لجسم الإنسان. إن الاستعداد الوراثي لهذا المرض يمكن تفسيره أيضًا ، نظرًا لأن هناك قدرة للجينات على تشفير بعض ردود الفعل على تأثيرات معينة ، محفزات ، عوامل.

يتم تشخيص متلازمة سجوجرن في 5 إلى 10 ٪ من المرضى الذكور. تحدث جميع الحالات الأخرى عند النساء ، وغالبًا ما تحدث عند الأطفال. بادئ ذي بدء ، هذا يرجع إلى خصوصيات الخلفية الهرمونية.

أيضًا ، يمكن أن يحدث هذا المرض في الأفراد الذين يعانون من:

  • التهاب الكبد.
  • patolgia الفيروسية من مسببات مختلفة.
  • عدوى فيروس الروتا
  • أمراض الهربس.

لكن العلم لم يتمكن بعد من إثبات هذا الترابط ، وبالتالي فإن هذه التصريحات لا تُعتبر إلا نظريات.

يعتبر مرض سجوجرن مرضًا شديدًا يتطلب الكشف المبكر والعلاج المناسب. بالإضافة إلى غدد الإفراز الداخلي والخارجي ، يمكن أن تنشأ مشاكل الأمراض هذه مع:

  • الكلى.
  • الكبد
  • الغدة الدرقية.
  • ضوء.
  • الجلد.

أعراض مرض سجوجرن

مع انخفاض في إفراز الدموع ، والأغشية المخاطية الجافة للعينين. المريض يشكو من الانزعاج ، والحرق ، "الرمال" في العينين. بين الأعراض الذاتية لمتلازمة سجوجرن ، يلاحظ ظهور:

  • الحكة.
  • احتقان الجفون.
  • تراكمات السوائل اللزجة في زوايا العينين ؛
  • تضييق الشقوق الجفنية.
  • عدم وضوح الرؤية.

على هذه الخلفية ، يتطور التهاب القرنية والملتحمة ، وهو مرض مصحوب بالتهاب القرنية والملتحمة.

مع مرض سجوجرن ، لوحظت زيادة في الغدد اللعابية. في ثلث المرضى ، بسبب الزيادة في الغدد النكفية المزدوجة ، يتغير شكل الوجه بشكل ملحوظ.

بالإضافة إلى ذلك ، تتضمن أعراض هذا المرض ظهور:

  • التهاب الفم.
  • جفاف الأغشية المخاطية للفم والشفتين ؛
  • زايد؛
  • تسوس واسعة النطاق.

في المرحلة الأولية ، لوحظ جفاف الأغشية المخاطية فقط مع إثارة قوية أو مجهود بدني شديد. ولكن بعد ذلك يصبح دائمًا ، لذلك يتعين على المريض غالبًا ترطيب الفم أو شرب الطعام.

أثناء الفحص البصري ، يلاحظ الطبيب اللون الزاهي اللامع للأغشية المخاطية ، واللسان الجاف ، واللعاب اللزج الشفاف والرغوي. تتلف بسهولة حتى مع وجود تأثير بسيط ، والذي يصبح بيئة مواتية لتكاثر الكائنات الحية الدقيقة المسببة للأمراض وتطور التهاب الفم.

عند انتقال مرض سجوجرن إلى مرحلة متأخرة من التطور ، يتم التعبير عن الأعراض على النحو التالي:

  • جفاف شديد في الغشاء المخاطي للفم ، مما يؤدي إلى خلل في الحنجرة ومشاكل في النطق ؛
  • تقنين الأجزاء الفردية للأغشية المخاطية للتجويف الفموي.
  • جفاف حاد في الشفاه مع تكسير بهم ؛
  • تجعد اللسان.
  • عدم وجود لعاب مجاني في تجويف الفم.

بالتوازي مع هذا ، يتم قمع وظائف الغدد الخارجية الأخرى ، والتي تتجلى في:

  • الجلد الجاف والغشاء المخاطي البلعومي.
  • تكرار متكرر من التهاب القصبات الهوائية.
  • تطور التهاب الشعب الهوائية ، ارتجاع المريء ، التهاب المعدة الضموري ، وما إلى ذلك ؛
  • الأعضاء التناسلية المخاطية الجافة عند النساء.

يتميز المرض بظهور:

  • المتلازمات المفصلية حسب نوع التهاب المفاصل أو التهاب المفاصل.
  • اضطرابات حساسية أقدام الأطراف السفلية واليدين ؛
  • تضخم الكبد.
  • الآفات الالتهابية في الأعصاب الوجهية والعصمية ؛
  • الطفح النزفي على الأطراف والجسم ؛
  • حمى.
  • التهاب العضلات.
  • تضخم الطحال.

تشخيص متلازمة سجوجرن

يعتمد تشخيص هذا المرض على:

  • التاريخ الطبي وأخذ التاريخ ؛
  • فحص الأغشية المخاطية.
  • اختبارات الدم السريرية والكيميائية الحيوية العامة ؛
  • أخذ عينات أنسجة الغدة اللعابية للخزعة ؛
  • اختبار شيرمر
  • علم القياس والسيالومتر ؛
  • الفحص من قبل طبيب عيون.
  • الموجات فوق الصوتية للغدد اللعابية.
  • immunogram.

ملامح مظاهر المرض في مختلف الأنشطة التشخيصية:

  1. في KLA مع هذا المرض هناك انتهاكات في شكل نقص الصفيحات ، نقص الكريات البيض ، فرط تخثر الدم ، فقر الدم ، وجود عامل الروماتويدي.
  2. في الكيمياء الحيوية بالدم ، يتم تسجيل علامات فرط غاما غلوبولين الدم في الدم ، فرط بروتين الدم ، فرط ليفين الدم في الدم.
  3. في البيانات المناعية ، يتم الكشف عن الأجسام المضادة لـ CIC ، نوى الخلية ، ويتم أيضًا الكشف عن الغلوبولين المناعي G و M.
  4. يعتمد اختبار Schirmer على استخدام ورق خاص ، يتم وضعه في الجفن السفلي لمدة 5 دقائق. بعد ذلك ، يتم قياس طول المنطقة الرطبة. في متلازمة سجوجرن ، لا تصل إلى 5 ملم.
  5. علامات القرنية والملتحمة. لهذا الغرض ، يتم استخدام الأصباغ الخاصة ، والتي يتم من خلالها اكتشاف بؤر الضمور التآكلي على سطح العين.
  6. تصوير الأقنية اللعابية. يعتمد هذا التشخيص على إدخال مادة خاصة في الغدد اللعابية. بعد ذلك ، تلتقط آلة الأشعة السينية عدة صور حيث يمكن للطبيب تحديد مناطق تمدد أو تدمير القنوات.
  7. يعتمد القياس Sialometry على تحفيز إفراز اللعاب بفيتامين C. يساعد الاختبار في تحديد كمية السائل المنطلق لكل وحدة زمنية.
  8. توفر الموجات فوق الصوتية والتصوير بالرنين المغناطيسي للغدد اللعابية فرصة لتحديد مناطق ناقصة الصدى في حمة الغدة اللعابية.

مع الكشف عن المرض وعلاجه في الوقت المناسب ، يكون التشخيص مناسبًا نسبيًا. في حالة عدم وجود استجابة في الوقت المناسب للأعراض ، تتطور المضاعفات وتحدث نتيجة مميتة.

كيفية علاج متلازمة سجوجرن

يهدف العلاج الشامل لمتلازمة سجوجرن إلى:

  • تحقيق مغفرة مستمرة للمرض ؛
  • تحسين نوعية حياة المريض ؛
  • منع تطور المضاعفات التي تهدد الحياة.

يتضمن العلاج غير الدوائي:

  • تجنب العوامل التي يمكن أن تسبب جفاف الأغشية المخاطية: البقاء لفترة طويلة بالقرب من مكيف الهواء ، ودخان السجائر ، والرياح الجافة القوية ، والعمل لفترة طويلة على الكمبيوتر ، وما إلى ذلك ؛
  • تقييد استخدام العوامل المسببة للجفاف المحلي للأغشية المخاطية (الشاي والقهوة والنيكوتين) ؛
  • تناول السوائل المتكرر.
  • مراقبة دقيقة لنظافة الفم (استخدام معجون الأسنان بالفلورايد ، والفحوصات المنتظمة عند طبيب الأسنان) ؛
  • استخدام العدسات اللاصقة التي يختارها الطبيب ؛
  • استخدام مضغ العلكة أو النعناع لتحفيز اللعاب.

علاج الأعراض الغدية هو:

  1. استخدام ترطيب قطرات العين. عادة ما يتم استخدامها 3-4 مرات في اليوم ، ولكن إذا لزم الأمر ، يمكن للمريض استخدام كل ساعة. مع جفاف شديد ، قد يصف الطبيب "دموعًا صناعية" لزيادة اللزوجة ، لكن يمكن أن تسبب عدم وضوح الرؤية ، لذلك يجب غرسها طوال الليل.
  2. استخدام قطرات العين المضادة للبكتيريا.
  3. وصف لعاب صناعي يعتمد على كاربوكسي ميثيل السلولوز المخاطي: جل التوازن عن طريق الفم ، شطف البيوتين ، ساليفارت ، شيالين ، إلخ.
  4. إجراء العلاج المضاد للفطريات المحلية والنظامية. إنه ضروري لأن متلازمة سجوجرن غالبًا ما تكون معقدة بسبب عدوى صريحة.
  5. استخدام السيكلوسبورين مستحلب للعيون مع التهاب القرنية الجاف.
  6. الاستخدام المحلي لمضادات الالتهاب غير الستيروئيدية للقضاء على الانزعاج البصري. ولكن يجب استخدام هذه الأدوية بحذر وليس لفترة طويلة ، لأنها يمكن أن تسبب تلف القرنية.
  7. تعيين GCS في تكرار التهاب القرنية والملتحمة الجاف. يجب ألا تستمر مدة هذا العلاج أكثر من 14 يومًا.
  8. تحفيز إفراز اللعاب والدموع. لهذا الغرض ، يتم استخدام بيلوكاربين (Salagen) أو cevimelin (Evoxac).
  9. استخدم بروميكسين أو ACC لتخفيف الجهاز التنفسي العلوي الجاف في تطور التهاب الجيوب الأنفية ، التهاب الأنف ، التهاب الحنجرة و / أو التهاب الشعب الهوائية.
  10. تعيين مواد التشحيم المحلية للقضاء على الانزعاج أثناء الجماع. في النساء بعد انقطاع الطمث ، توصف العقاقير المحلية والجهازية القائمة على هرمون الاستروجين.

عند علاج المظاهر غير الحديدية للمتلازمة:

  1. توصف جرعات منخفضة من GCS أو مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية بأعراض جهازية بسيطة.
  2. توصف جرعات صغيرة من GCS في تركيبة مع اللوكيران. يُنصح باستخدامها مع زيادة كبيرة في الغدد اللعابية (فقط باستثناء سرطان الغدد الليمفاوية) ، وغياب الاضطرابات الجهازية الحادة ، ووجود انحرافات معتدلة أو خطيرة عن القاعدة في المؤشرات المختبرية. وقد استخدمت هذه الأدوية لعدة سنوات.
  3. يدار السيكلوفوسفاميد لالتهاب الأوعية الدموية.
  4. توصف جرعات عالية من GCS و cytostatics بالاشتراك مع العلاج المكثف لمظاهر الجهازية الحادة للمتلازمة.

يتم إجراء علاج مكثف مع اضطرابات جهازية شديدة وخطر مضاعفات خطيرة تهدد الحياة من أجل القضاء على زيادة النشاط الالتهابي المناعي ، وكذلك لتغيير طبيعة علم الأمراض وتحسين الحالة العامة للمريض. تُستخدم المستحضرات البيولوجية المهندسة وراثياً بنجاح للسيطرة على المظاهر الجهازية الزائدة للحديد وتقليل القصور الغدي الوظيفي.

منع

حتى الآن ، لا يوجد وقاية محددة من المرض أو متلازمة سجوجرن. ولكن يمكنك منع تكرارها ، وكذلك تقليل شدة الأعراض بسبب:

  • تناول الدواء الموصوف من قبل الطبيب ؛
  • منع الالتزام بالتهابات ثانوية ؛
  • الحد من الآثار على الجسم من العوامل التي تثير تفاقم الأعراض ؛
  • تجنب الإجهاد ؛
  • الترطيب اليومي للهواء الداخلي.
  • تجنب آثار الإشعاع على الجسم.

توقعات

متلازمة سجوجرن لديها توقعات ملائمة للحياة. العلاج في الوقت المناسب يساعد على إبطاء تطور أمراض وإعادة تأهيل المريض. مع التأخر في العلاج ، ينشأ خطر الإصابة بمضاعفات خطيرة وينمو ، مما قد يؤدي فيما بعد إلى إعاقة أو وفاة المريض بسبب هذه المتلازمة.

شاهد الفيديو: د. جريس الداوود يتحدث عن متلازمة "شوغرن" (شهر اكتوبر 2019).

ترك تعليقك