ورم الغدد اللمفاوية: الأعراض عند البالغين والعلاج والتشخيص

مرض ليمفوجرانولوماتيس أو مرض هودجكين هو مرض يسبب تلف الجهاز اللمفاوي البشري.

أثناء تطوره ، يحدث تشكيل ورم حبيبي متعدد الأشكال في الأعضاء الداخلية المختلفة (الغدد الليمفاوية ، الطحال ، إلخ). يتم تسمية علم الأمراض باسم العالم الذي سجل لأول مرة ووصفها بالتفصيل أعراضه. ويطلق أيضًا على ليمفوغرانولوماتيس مرض هودجكين. تسمية بديلة هي ليمفوما هودجكين.

هذا المرض هو الأكثر عرضة للشباب - من 20 سنة. نادراً ما يتم اكتشاف الأمراض في المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا. المرض هو 1.5 - 2 مرات في كثير من الأحيان يصيب الذكور. يعتبر سرطان الغدد اللمفاوية هو المرض الثاني الأكثر شيوعًا بعد سرطان الدم.

ورم الغدد اللمفاوية: الأسباب

في الآونة الأخيرة ، جادل العلماء أن مرض الغدد اللمفاوية لديه المسببات المعدية. اقترح بعض الباحثين أن العامل المسبب لهذا المرض هو عصية كوخ ، وهي بكتيريا تسبب مرض السل. أيضا ، كان سبب تطور المرض يسمى المكورات العقدية ، عدوى الخناق ، أو النشاط غير الطبيعي من spirochetes شاحب و E. القولونية. كانت هناك نظريات عن الأصل الفيروسي لمرض هودجكين ، لكنها أيضًا دحضت.

حتى الآن ، كان من الممكن إثبات أن سرطان الدم وسرطان الدم تحدث على خلفية اضطراب في أداء نظام تكوين الدم. والسبب المحدد لمرض هودجكين هو وجود خلايا بيريزوفسكي شتيرنبرغ الخبيثة.

كما أن العوامل المؤهبة لهذا المرض (على سبيل المثال ، العمل في المؤسسات الضارة ، والإدمان ، ونمط الحياة غير الملائم ، وما إلى ذلك) لم يتم تحديدها بشكل كامل. وفقا لبعض الدراسات ، يزداد خطر الإصابة بمرض هودجكين في المرضى الذين خضعوا لداء كريات الدم البيضاء المعدية أو الأمراض الجلدية. أيضا في خطر تشمل الأشخاص الذين يعملون في مؤسسات الخياطة أو الأعمال الخشبية في القطاع الزراعي. الأطباء والكيمياء هم أيضا عرضة لهذا المرض.

تم الإبلاغ عن حالات تطور مرض هودجكين في العديد من أفراد الأسرة نفسها. بناءً على ذلك ، من الممكن أن نستنتج أن العدوى الخبيثة ضعيفة من أصل فيروسي ، فضلاً عن القابلية الوراثية للشخص لهذا المرض. ومع ذلك ، لم يتم تأكيد هذه الحقيقة بشكل كامل حتى الآن ، لذلك تظل واحدة من نظريات تطور مرض خطير.

تصنيف

يمكن أن يحدث ليمفوغرانولوماتيس في شكل محلي ومعمم. في الحالة الأولى ، تتأثر مجموعة واحدة فقط من الغدد الليمفاوية. في الشكل المعمم للمرض ، تحدث عمليات تكاثري في أنسجة الطحال والكبد والمعدة والرئتين ، وحتى في الطبقات السميكة من الجلد.

توطين سرطان الغدد اللمفاوية هو:

  • الطرفية.
  • منصفي.
  • الرئوية.
  • البطن.
  • الجهاز الهضمي.
  • عصبية.

خلال فترة تطور مرض هودجكين:

  • حادة ، والتي تستمر لعدة أشهر قبل بداية المرحلة النهائية ؛
  • مزمن ، طال أمده ، حيث يكون للعملية المرضية في جسم الإنسان طبيعة بطيئة ، ولكنها مستمرة ، ويمكن أن تحدث لسنوات عديدة.

وفقًا للتركيب المورفولوجي ونسبة الخلايا المرضية ، ينقسم ليمفوجرانولوماتيسس إلى:

  • الخلايا اللمفاوية (هيمنة اللمفاوية) ؛
  • تصلب عقدي - تصلب عقدي.
  • خلية مختلطة
  • نضوب اللمفاوية.

يمر مرض هودجكين بأربع مراحل من التطور:

  1. في المرحلة الأولى ، المحلية ، تتأثر مجموعة واحدة فقط من الغدد الليمفاوية ، أو عضو واحد في الجهاز اللمفاوي (IE).
  2. المرحلة الثانية إقليمية ، حيث يصيب المرض مجموعتين أو أكثر من العقد اللمفاوية الموجودة على جانب واحد من الحجاب الحاجز (II). أيضا ، قد تشارك واحد الجهاز اللمفاوي إضافية والعقد الليمفاوية الإقليمية (IIE) في العملية المرضية.
  3. في المرحلة الثالثة المعممة ، تتأثر الغدد الليمفاوية على جانبي الحجاب الحاجز. في موازاة ذلك ، يمكن أن يؤثر المرض على عضو إضافي في الجهاز اللمفاوي ، وكذلك على الطحال. في بعض الحالات ، قد يشارك كلا الجهازين في العملية المرضية.
  4. المرحلة الأخيرة ، الرابعة ، تسمى بالنشر. في هذا الوقت ، تتأثر 1 أو أكثر من الأعضاء اللمفاوية. يمكن أن تحدث العملية المرضية في غشاء الجنب والرئة ونخاع العظام والكبد والكلى وأعضاء الجهاز الهضمي ، إلخ. في الوقت نفسه ، يمكن أن تتأثر الغدد الليمفاوية أو تبقى في حالة صحية.

يأخذ التشخيص في الاعتبار الأعراض المزعجة للمريض لمدة نصف عام. في هذه الحالة ، إلى جانب مرحلة المرض ، يتم وضع الأحرف A أو B.

أعراض مرض هودجكين

يمكن أن تظهر أعراض مرض هودجكين بطرق مختلفة. ولكن في أغلب الأحيان يعبّر المرضى عن شكاوى حول وجود:

  • حمى.
  • تضخم العقد اللمفاوية في جزء معين من الجسم ؛
  • الحكة.

يبدأ المرض ، كقاعدة عامة ، بالتدريج ، وبالتالي قد تكون مظاهره السريرية غير واضحة ، أو قد تكون غائبة تمامًا. بادئ ذي بدء ، هناك زيادة غير مؤلمة في الغدد الليمفاوية ، في حين أنها ليست ملحومة بالأنسجة أو الأعضاء المجاورة. إذا زادت LU في منطقة المنصف بالتوازي ، فإن هذا يمكن أن يؤدي إلى تطور السعال وضيق التنفس ، وكذلك مشاكل في البلع.

في كثير من الأحيان ، يبدأ علم الأمراض بالحمى وفرط التعرق. يشكو المريض من التغيرات المفاجئة في درجة الحرارة ، في حين أنه يمكن أن يرتفع بشكل حاد إلى 39 درجة ، ومن ثم التطبيع الذاتي. بالتوازي مع هذا ، يعذب المريض نوبات التعرق التي تحدث بشكل رئيسي في الليل.

كل هذه الأعراض ناتجة عن تسمم الجسم. يتم تشغيله أيضًا من خلال منتجات تسوس خلايا الأورام المرضية. في 10-50 ٪ من الحالات ، يشعر المرضى بنوبات غير معقولة من الحكة في الجسم.

يتميز التطور النموذجي لمرض هودجكين بآفة أولية من المنصف مع نمو نفاذية للعقد الليمفاوية. هذا يؤثر على غشاء الجنب والرئتين ، وكذلك يتراكم السوائل في التجويف الجنبي. هذا هو ما يؤدي إلى ضيق في التنفس والسعال وآلام في الصدر.

التشخيص

بادئ ذي بدء ، يتم إجراء سجل شامل مع دراسة كاملة للأعراض المزعجة للمريض. بعد ذلك ، يتم عمل الطحال ، يتم تقييم الكبد. ينتقل المريض بعد ذلك إلى الأشعة السينية على الصدر والتصوير المقطعي المحوسب والرنين المغناطيسي.

في تحليل الدم للمرضى الذين يعانون من مرض هودجكين ، يمكن تتبع وجود:

  • الصفيحات.
  • فقر الدم بسبب نقص الحديد.
  • زيادة ESR مع قلة الكريات الشاملة - في المراحل اللاحقة من المرض ؛
  • كثرة الوحيدات ، عدد كريات الدم البيضاء العدلات ، الحمضات - أيضا بشكل رئيسي في المراحل المتأخرة من علم الأمراض.

في بعض الأحيان في leucocentrate ، يمكن اكتشاف خلايا بيريزوفسكي ستيرنبرغ.

يتم إجراء المناعي جنبا إلى جنب مع اختبار الدم الكامل. ويلاحظ تباطؤ الاستجابات المناعية ، وكذلك تثبيط تخليق الخلايا اللمفاوية ب. ويلاحظ هذا الانحراف في المراحل المتأخرة من مرض هودجكين.

نتائج اختبارات البول لا تزال طبيعية. في حالة حدوث تلف الكلى ، قد يكون هناك شوائب البروتين وخلايا الدم الحمراء في البول.

بالنسبة للتحليل الكيميائي الحيوي للدم في مرض هودجكين ، فإن الاضطرابات التالية مميزة:

  1. زيادة البيليروبين والإنزيمات. ويلاحظ هذا الانحراف مع تلف الكبد.
  2. ربما زيادة في seromukoidov ، haptoglobin ، globulins.

في WG ، يمكن تسجيل زيادة في LU داخل الصدر وعنق الرحم. طريقة البحث هذه فعالة جدا في التشخيص المبكر لمرض هودجكين. تعتبر هذه الإجراءات التشخيصية الأكثر إفادة في هذا المرض. بمساعدة CT ، يمكن اكتشاف الأورام اللمفاوية في أي عضو أو جزء من جسم الإنسان.

بمساعدة التصوير بالرنين المغناطيسي ، يمكنك تحديد توطين وتحديد حجم الورم بشكل أكثر دقة. بالإضافة إلى ذلك ، تعد هذه الدراسة أكثر أمانًا مقارنةً بالأشعة المقطعية ، لذا يمكن إجراؤها بانتظام لمراقبة فعالية العلاج.

يمكن وضع نقطة في التشخيص باستخدام خزعة الأنسجة من العقدة الليمفاوية المتضخمة. يمكن الجمع بين الفحص النسيجي للخزعة وخزعة نخاع العظم. في مرحلة مبكرة من المرض ، لن يتغير تركيبه. في الشكل المعمم لمرض هودجكين ، تم الكشف عن تأخير في تطور خلايا الكريات الحمراء ، والكشف عن بؤر اللمفاوات الغدد اللمفاوية ، والكشف عن خلايا بيريزوفسكي-ستيرنبرغ ، ويتم تسجيل ميل للتصلب. خلال خزعة الغدد الليمفاوية ، يتم الكشف عن خلايا محددة ، وكذلك الورم الحبيبي للخلايا متعددة الأشكال.

علاج مرض هودجكين

اليوم ، يتم علاج مرض هودجكين بثلاث طرق:

  • العلاج الإشعاعي.
  • العلاج الكيميائي.
  • مزيج من طريقتين السابقة.

في الحالات الشديدة ، يتم إجراء العلاج الكيميائي باستخدام جرعات عالية من الأدوية. بعد انتهاء فترة العلاج ، يخضع المريض لعملية زرع نخاع العظم.

في المرحلة 1-2 من المرض ، في حالة عدم وجود أعراض واضحة ، يتم إجراء العلاج الإشعاعي باستخدام الإشعاع بجرعة 3600-4400 cGy (1000-cGy أسبوعي). مع هذا النهج ، في 85 ٪ من الحالات ، فمن الممكن تحقيق مغفرة مستقرة من مرض هودجكين.

يتم العلاج الإشعاعي باستخدام أجهزة طبية خاصة. يتم تشعيع مجموعات LU المتأثرة فقط. في الوقت نفسه ، يتم تحييد التأثير السلبي لمثل هذا العلاج على الخلايا السليمة بمساعدة مرشحات واقية من الرصاص خاصة.

وقد تم تطوير عدد كبير من المخططات للعلاج الكيميائي. الأكثر استخدامًا هو مخطط BEASORR ، مما يعني استخدام:

  • بليوميسين.
  • إيتوبوسيد.
  • دوكسوروبيسين (أدرياميسين) ؛
  • سيكلوفوسفاميد.
  • فينكريستين (أونكوفين) ؛
  • بروكاربازين.
  • بريدنيزولون.

الاختلاف من هذا المجمع الكيميائي العلاجي هو BEACOPP-esc. يتضمن نظام العلاج هذا زيادة في جرعات بعض المكونات مقارنةً مع BEASORR. نهج آخر هو WESORR-14. مبدأ العلاج مطابق تقريبًا لـ BEASORR ، ومع ذلك ، في هذه الحالة ، لا تتجاوز الفترة الفاصلة بين الدورات أسبوعين فقط.

في مرض هودجكين ، يمكن استخدام أنظمة علاج كيميائي عفا عليها الزمن في شكل بروتوكول ستانفورد الرابع ، بروتوكول ستانفورد الخامس ، COPP ، مخططات ABVD مع Doxorubicin ، Bleomycin ، Vinblastine ، Dacarbazine. تم تصميم دورة واحدة لمدة 28 يومًا ، ويستمر العلاج ستة أشهر في المتوسط.

يحتوي مخطط MORR ، بالمقارنة مع CORP ، على عيب واحد - خطر الإصابة بسرطان الدم لدى مريض خضع لعلاج زيادات. ويلاحظ ظهور علم الأمراض حوالي 5-10 سنوات بعد العلاج.

يعتبر الجمع بين العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي هو الأكثر فاعلية في مكافحة ورم الغدد اللمفاوية. مع هذا النهج العلاجي ، من الممكن تحقيق مغفلات تدوم من 10 إلى 20 سنة. ويلاحظ هذا التقدم في 90 ٪ من الحالات.

في كثير من الأحيان ، يبدأ علاج المرضى في المستشفى ، ولكن إذا كان المريض يتحمله العلاج بشكل جيد ، فيمكن أن يستمر على أساس العيادات الخارجية.

في عام 2016 ، تم تسجيل عقار جديد ، Adzetris ، في روسيا. الغرض منه هو علاج الأورام اللمفاوية الإيجابية لـ CD30:

  1. المرضى الذين خضعوا لخطين من العلاج الكيميائي في علاج مرض هودجكين. أيضا ، يمكن استخدام الدواء للمرضى الذين يعانون من سرطان الغدد اللمفاوية الذين خضعوا لعملية زرع ذاتي. في بعض الحالات ، يوصف الدواء للأشخاص الذين خضعوا لعلاج غير زرع والذين ليسوا مرشحين لأسباب طبية.
  2. في المرضى الذين يعانون من سرطان الغدد الليمفاوية في الخلايا الكبيرة اللاإرادية الجهازية الذين خضعوا لخط علاج كيميائي واحد على الأقل.

Adsetris هو اقتران لجسم مضاد وعامل سام للخلايا. يتميز بتأثير انتقائي على الخلايا السرطانية.

لعلاج ورم الغدد اللمفاوية المتكررة ، ابتداء من عام 2017 ، يتم استخدام مستحضر المناعة الجديد Keitrud.

توقعات

مرض ليمفوغرانولوماتيس هو مرض الورم الذي يمكن علاجه بالكامل. ومع ذلك ، فقط بشرط الوصول إلى الطبيب في الوقت المناسب والخضوع لدورة كاملة من العلاج. ويلاحظ الشفاء التام في 80 ٪ من الحالات.

يعتمد تشخيص مرض الغدد اللمفاوية على:

  1. مراحل العملية المرضية. عندما يتم اكتشاف المرض في المراحل 1-2 من تطور ووصف العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي المعقد ، يحدث الشفاء في 90 ٪ من المرضى. عندما يتم اكتشاف مرض هودجكين في المراحل 3-4 ، يصبح التشخيص أقل مواتاة. لا يمكن نقل المرض إلى مرحلة المغفرة إلا في 80٪ من المرضى.
  2. التركيب النسيجي للورم. يؤدي الورم اللمفاوي والتصلب العقدي إلى حدوث تغيير في بنية LN ، لكن الشفاء الجزئي ممكن. سرطان الغدد الليمفاوية المختلطة واستنفاد الليمفاوية يؤدي إلى عمليات لا رجعة فيها في الغدد الليمفاوية. في موازاة ذلك ، يتناقص عدد الخلايا اللمفاوية في الجسم ، وهذا انحراف غير موات للغاية.
  3. استهداف الجهاز الضرر. ورم خبيث للأعضاء الداخلية الأخرى يؤدي إلى تعطيل عملهم. في كثير من الأحيان ، وهذا يؤدي إلى عواقب لا رجعة فيها ومضاعفات خطيرة.
  4. وجود وتواتر الانتكاسات. 10-30 ٪ من المرضى يعانون من تفشي المرض بشكل متكرر حتى بعد العلاج الكيميائي الجذري. وتعتبر هذه الانتكاسات غير مواتية من وجهة نظر النذير.
  5. فعالية العلاج. في حالات نادرة ، يحدث مرض هودجكين في أشكال مقاومة لأي نوع من العلاج.

في حالة لمفاغرة الغدد اللمفاوية ، يجب تسجيل المريض مع طبيب الأورام وأخصائي أمراض الدم.

منع

من الأهمية بمكان في الوقاية من مرض هودجكين مرور سنوي للفحوص الطبية الوقائية. في بعض الأحيان يمكن اكتشاف بؤر المرض الأساسية باستخدام fluorography ، لذلك لا يمكن إهمال هذا الإجراء.

غالبًا ما يوجد مرض هودجكين عند الأطفال ، لذلك يلعب التصلب دورًا مهمًا في الوقاية منه ، وتجنب تعرض الطفل لفترة طويلة للإشعاع فوق البنفسجي ، ومنع تعرض جسم الطفل للإشعاع والمواد الكيميائية الضارة.

بالنسبة للمرضى كبار السن ، لمنع تطور مرض هودجكين ، من الضروري التخلي عن العلاج الكهربائي ، وكذلك للحد من إجراء بعض الإجراءات العلاجية الطبيعية.

شاهد الفيديو: الطبيب. أعراض وأسباب أورام الغدد اللمفاوية (شهر اكتوبر 2019).

ترك تعليقك